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Diese seltene Krankheit beginnt vor dem 18. Lebensmonat, häufig schon in den allerersten Lebensmonaten. Es kommt zu plötzlich auftretenden Halbseitenlähmungen, die beide Seiten betreffen, diese sind kombiniert mit Anfällen von Steifheit (tonische Attacken), in denen die Kinder z.B. den Kopf steif zur Seite gedreht halten, sowie Augenbewegungsstörungen. In diesen Anfällen sind die Kinder oft blass oder die Haut rötet sich, die Kinder scheinen Schmerzen zu haben und schreien, zum Teil treten Atembeschwerden auf.
Solche Attacken treten in der Regel mehrere Male pro Monat auf und können wenige Minuten bis zu einigen Tagen dauern.
Einige Monate nach Beginn dieser Anfälle kommt es bei den Kindern zu einer Verschlechterung ihrer Gesamtentwicklung, die auch zwischen den Anfällen bestehen bleibt. So kommt es zu bizarren Bewegungsmustern (choreoathetotische und dystone Bewegungen) aber auch zu einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung.
Die Ursache der Krankheit ist unbekannt.
Die Diagnose wird klinisch durch die Angabe der Symptome und anhand der kinderneurologischen Untersuchung gestellt. Eine Hirnstromkurve wird zum sicheren Ausschluss einer epileptischen Erkrankung in der Regel durchgeführt. Auch werden eine Bildgebung (Kernspintomographie des Gehirns) und verschiedene Labortests empfohlen. Die Diagnose ist allerdings klinisch zu stellen.
Eine kausale Therapie gibt es für die Erkrankung nicht, Versuche wurden mit Medikamenten aus der Gruppe der Calciumkanalblockern gemacht.
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