Myasthenie Syndrome

Erkrankungen, bei denen die Übertragung zwischen Nerv und Muskel gestört ist. Es gehören u.a dazu:

• Myasthenia gravis (MG)
• Myasthenes Syndrom Lambert-Eaton (LEMS)
• andere angeborene myasthene Syndrome

Kinder mit MG ermüden viel schneller, es kommt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche. Typischerweise sind die äußeren Augenmuskeln (es kommt zum Sehen von Doppelbildern, zu hängenden Augenlidern), Kau- und Schlundmuskulatur (es kann zu Schluck- und Sprechstörungen kommen), Atemmuskulatur und die rumpfnahe Skelettmuskulatur betroffen. Es können nur die Augenmuskeln oder alle genannten Muskeln betroffen sein.

Die neonatale Myasthenie (Neugeborenen-Myasthenie) ist eine Sonderform der MG und entsteht durch mütterliche Antikörper, die während der Schwangerschaft durch die Plazenta in den kindlichen Kreislauf gelangen. Diese Erkrankung klingt nach zwei bis vier Wochen ab.

Kinder mit LEMS klagen über eine beidseitige, meist rumpfbetonte Schwäche der Muskulatur. Augenmuskeln und Schlundmuskulatur sind meist nicht betroffen. Es können Mundtrockenheit, Störungen der Blasenentleerung und Darmtätigkeit vorliegen. Diese Erkrankung tritt häufig im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung auf.

Die MG ist eine Autoimmunerkrankung, dies bedeutet, dass der Körper (fälschlicherweise) Antikörper (Autoantikörper) gegen eigene Körperstrukuren bildet (in diesem Fall gegen die Empfänger (Rezeptoren) an der Muskelzelle, diese nehmen die Botenstoffe (Azetylcholin) auf, die es für das Nerv-Muskel-Zusammenspiel braucht. Durch die Antikörpereinwirkung kommt es zu einer Schädigung dieses Übertragungsortes (postsynaptische Membran).

Bei der LEMS verursachen Autoantikörper eine verminderte Freisetzung vom Botenstoff (Azetylcholin).

Wenn die Diagnose anhand der neurologischen Untersuchung vermutet wird, kommt meist der Tensilontest zur Anwendung. Dies ist ein Medikament, das zu einer kurzzeitigen Verbesserung der Muskelschwäche führt. Auch Nervenstimulationsteste können durchgeführt werden, beweisend für das Vorliegen der Myasthenia gravis ist der Nachweis von Anti-nAChR-Antikörpern im Blut.

Bei der LEMS lassen sich die krankmachenden Autoantikörper in 85% der Fälle nachweisen. Es kommt auch die EMG (Elektromyographie, d.h. Messung der Muskelaktivität) zur Anwendung. Bei den myasthenen Syndromen wird ein abnormes EMG-Resultat gefunden.

Bei der MG werden als symptomatische Therapie Medikamente eingesetzt, die die Menge des Botenstoffes Azetylcholin erhöhen. Es gibt Möglichkeiten, mit Medikamenten die Autoimmunreaktion des Körpers abzuschwächen.

Bei der LEMS ist es wichtig nach einer ursächlichen Erkrankung zu suchen, die symptomatische Therapie ist schwieriger als bei der MG.